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帕金森綜合癥藥

帕金森病又稱帕金森氏病或震顫麻痹癥,俗稱“抖抖病”、“小寫病”。它是發(fā)生在中年以上的黑質(zhì)和黑質(zhì)神經(jīng)元細(xì)胞損傷變性疾病,由大腦特定部位中多巴胺缺乏或由一種名叫“PAEL”的蛋白質(zhì)在人體內(nèi)存量過多而發(fā)病。其主要特征是進(jìn)行性運動徐緩,肌強直及震顫,開始發(fā)病緩慢,以后逐漸加重。以往的調(diào)查發(fā)現(xiàn),本病多發(fā)于50歲以上人群,男性多于女性,60歲以上人群的發(fā)病率可占1%??墒墙陙砼两鹕≡谥袊陌l(fā)病率上升得非常迅速,其中有人口老化因素,但更多的則是以前的誤診。從這一點可以說明,帕金森病極易漏診,容易被誤診為腦血管病、抑郁癥等,誤診率在各大城市中約為47.6%,因此早期發(fā)現(xiàn)此病非常重要。
迄今為止,原發(fā)性帕金森病的病因仍未完全清楚,從現(xiàn)在的研究來看,它與年齡老化、家庭遺傳、環(huán)境污染以及電磁波輻射等因素關(guān)系密切(但也有研究認(rèn)為,遺傳因素并不起主要作用)。同胞兄弟姐妹間患病的風(fēng)險是普通人群的6.7倍,父母有帕金森病,子女患此病的風(fēng)險是普通人群的3.2倍。接觸有毒金屬及藥品、殺蟲劑及烴類溶劑(其中包括鹵素、各種芳香劑、樹脂、除草劑、醋酸鹽等)的機會較多者,更容易患上此病。常服胃復(fù)安、利血平、酚噻嗪類藥物、抗抑郁藥物者,以及長期便秘的男性也易引起類似帕金森病的證候。喪偶者的發(fā)病率為非喪偶者的4倍。軍政人員的發(fā)病率較高,而家務(wù)勞動者最低。近年來40歲以下患本病的人已不鮮見,發(fā)病率占了20%左右,更有患者在20多歲時已發(fā)現(xiàn)了此癥。
帕金森病的最大危害在于病人的生活質(zhì)量嚴(yán)重下降,生活不能自理,會導(dǎo)致種種并發(fā)癥。目前對此病還難以根治,多數(shù)治療主要是從減輕病痛、延緩疾病發(fā)展速度、提高病人的生活質(zhì)量著手。
帕金森病屬于中醫(yī)學(xué)中的“老年顫證”、“內(nèi)風(fēng)”或“振震”范疇。中醫(yī)認(rèn)為此證多發(fā)于老年人,多屬氣虛不足、血不養(yǎng)筋、氣不溫肉、筋肉失養(yǎng)之疾;或因中風(fēng)后期邪毒未清,損傷氣血、津液,或因五志過激,郁而化火,灼傷陰血,筋脈失養(yǎng)所致。在辨證治療中常將其分為肝腎陰虛、氣血兩虛、脾虛痰濕、瘀血阻絡(luò)和痰熱動風(fēng)等類型。
【臨床表現(xiàn)】
(1)早期表現(xiàn):
①震顫。在靜止?fàn)顟B(tài)下先從身體的一側(cè)開始,逐漸緩慢擴展到同側(cè)下肢、對側(cè)上肢、雙側(cè)肢體、頭頸、下頜、下巴、口唇和舌,振幅小,典型者在靜止時呈“搓丸樣動作”,可暫時控制。少數(shù)人振幅較大,動作中也有震顫。做隨意動作時震顫減輕或消失,入睡后消失,精神緊張、情緒激動時加劇。
②僵硬強直。幾乎所有患者都有僵硬和強直感,手掌不易回彎,手指越來越做不好精細(xì)的動作,如系鞋帶等,寫字潦草并越寫越小,連續(xù)輪替動作常有停頓等。強直也會呈全身性,在做關(guān)節(jié)被動活動時,會感到有一種均勻的阻礙力,醫(yī)學(xué)家稱之為“鉛管樣強直”。如病人同時伴有震顫,則肢體被動活動中感到有均勻的阻力的同時又出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,猶如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣。尤以頸肌、肘、腕、肩和膝、踝關(guān)節(jié)活動時肌強直更為顯著。
③運動障礙。表現(xiàn)在運動的啟動困難和速度減慢,如起步困難、走路無法邁開腳步、步距小、步行慢、步態(tài)慌張或有前沖步態(tài)、轉(zhuǎn)彎困難、重復(fù)運動易疲勞,有行動無法自主的感覺。也表現(xiàn)為多樣性的運動缺陷,如表情缺乏、瞬目少、講話速度變慢、食物無法下咽、便秘和“面具臉”等。還表現(xiàn)為運動變換姿勢困難,如在行走時不能敬禮,回答問題時不能扣紐扣,上下床、站立或坐下都要費點勁兒才能做到。
④平衡障礙。行走不穩(wěn),易跌倒。
如發(fā)現(xiàn)偏側(cè)肢體有上述一個或兩個證候,即要考慮到有可能發(fā)生此癥。
(2)本病發(fā)展到中后期以后,病人言語單調(diào)、聲音低沉、可出現(xiàn)大小便功能障礙、出汗增多、皮脂溢出和直立性低血壓等自主神經(jīng)功能紊亂,并可有精神癥狀和癡呆等。
【診斷要點】
帕金森?。?
1. 主要表現(xiàn)為靜止性震顫、肌張力增高、運動遲緩等。首發(fā)癥狀以震顫最多,典型表現(xiàn)是節(jié)律為4~6Hz的靜止性震顫,拇指與屈曲的食指間呈“搓丸樣”動作,隨意運動時減輕或停止,緊張時加劇,入睡后消失。其次為行走障礙、肌強直(鉛管樣強直或齒輪樣強直)和運動遲緩(面具臉、寫字過小征等)。癥狀常自一側(cè)上肢開始,逐漸波及同側(cè)下肢、對側(cè)上肢及下肢,也有病例自一側(cè)下肢開始,兩側(cè)下肢同時開始者極少見。
2. 多巴胺轉(zhuǎn)運體、多巴胺受體和DOPA功能檢查及SPECT、PET顯像有助于帕金森病的早期診斷。
3. CT、MRI有助于排除腦部其他病變引起的類似帕金森病表現(xiàn)的帕金森病綜合征。
繼發(fā)性帕金森綜合征:
1. 可詢及長期毒物接觸、腦部感染、中風(fēng)、頭部外傷等病史。
2. 除錐體外系體征外,尚有錐體系、小腦、腦干受損以及自主神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn),可資鑒別。
3. 借助血、尿、腦脊液、影像檢查可幫助鑒別。
【治療要點】
1. 藥物治療:對于早期帕金森病患者可先采用神經(jīng)保護(hù)性治療,延緩本病的發(fā)展。在疾病影響患者生活、工作時,可根據(jù)病情選擇不同的藥物控制癥狀。
2. 手術(shù)治療:適應(yīng)證是嚴(yán)重的運動障礙,所有的藥物均不能改善生活質(zhì)量。手術(shù)方式有蒼白球毀損手術(shù)、丘腦底核腦深部微電極刺激術(shù)。目前更傾向于腦深部微電極刺激術(shù)。
3. 細(xì)胞移植:細(xì)胞移植多為異體胚胎中腦黑質(zhì)細(xì)胞移植到患者的紋狀體,可糾正DA遞質(zhì)缺乏,改善帕金森病的運動癥狀。但存在的問題有供體來源有限、遠(yuǎn)期療效不肯定及免疫排斥等。因此,還未廣泛應(yīng)用于臨床。
4. 康復(fù)鍛煉:包括語音語調(diào)的鍛煉,面部肌肉的鍛煉,手部、四肢及軀干的鍛煉,松弛呼吸肌鍛煉,步態(tài)和平衡鍛煉以及姿勢恢復(fù)鍛煉等。作為輔助手段對改善癥狀也可起到一定作用。晚期臥床者應(yīng)加強護(hù)理,減少并發(fā)癥的發(fā)生。
5. 其他:對帕金森綜合征患者在對癥治療的同時應(yīng)積極治療原發(fā)病。
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