焦谷氨酸系5-氧脯氨酸。由谷氨酸的α-NH2基和γ-羥基之間脫水形成分子內酰胺鍵而成;亦可由谷氨酰胺分子內失去酰氨基而成。如果谷胱甘肽合成酶缺陷，可引起焦谷氨酸血癥，出現(xiàn)一系列臨床癥狀。焦谷氨酸血癥系由于谷胱甘肽合成酶缺陷而引起的一種有機酸代謝障礙性疾病。臨床表現(xiàn)出生12～24小時發(fā)病，進行性溶血、黃疸、慢性代謝性酸中毒、智能障礙等;尿中含有焦谷氨酸、乳酸、α-去氧4羥乙酰乙酸內脂。治療，對癥、周歲后注意調節(jié)飲食等。
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