漸凍癥，全稱(chēng)肌萎縮性側(cè)索硬化癥（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），是一種致命的神經(jīng)退行性疾病。
ALS患者在早期表現(xiàn)為手腳無(wú)力、僵硬，在中后期可能出現(xiàn)神經(jīng)痛癥狀或發(fā)展出認(rèn)知、行為障礙。整個(gè)病程中，患者始終意識(shí)清醒，但隨著肌肉的萎縮，身體像是逐漸地被“凍結(jié)”，直至呼吸無(wú)法進(jìn)行。
截至目前，ALS仍舊是一種無(wú)法治愈的罕見(jiàn)疾病，平均生存期僅僅2~5年。但對(duì)ALS的研究仍在不斷推進(jìn)并取得進(jìn)展。其中，TARDBP(TDP-43)是ALS最重要的致病基因之一，并在不同的生理病理?xiàng)l件下扮演或正面或負(fù)面的角色。
TDP-43（TAR DNA結(jié)合蛋白43）是一種廣泛表達(dá)的DNA/RNA結(jié)合蛋白，在RNA轉(zhuǎn)錄、剪接和mRNA穩(wěn)定性調(diào)控中起關(guān)鍵作用。正常情況下，TDP-43主要在細(xì)胞核內(nèi)發(fā)揮作用，但具有核質(zhì)穿梭能力；而在病理狀態(tài)下，它異常聚集于胞質(zhì)，形成高度磷酸化或泛素化的不溶性聚集體。這種錯(cuò)誤定位不僅導(dǎo)致功能喪失，還可能通過(guò)獲得性毒性引發(fā)神經(jīng)退行性病變。TDP-43病理是肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）和額顳葉癡呆（FTLD）的核心特征，分別存在于95%和50%的病例中，同時(shí)也是部分阿爾茨海默病的共病病理，凸顯其在神經(jīng)退行性疾病中的核心地位
我們提供一系列針對(duì)TARDBP/TDP-43靶點(diǎn)的高特異性單克隆抗體及配對(duì)抗體，覆蓋WB（Western Blot）、IHC（免疫組化）、IP（免疫沉淀）、ELISA等多種檢測(cè)平臺(tái)，為神經(jīng)退行性疾病研究提供可靠工具。
科研應(yīng)用價(jià)值
病理機(jī)制研究：TDP-43的異常聚集和錯(cuò)誤定位是ALS、FTLD及部分阿爾茨海默病的核心病理特征，我們的抗體可精準(zhǔn)檢測(cè)TDP-43的表達(dá)水平、亞細(xì)胞定位及翻譯后修飾（如磷酸化、泛素化），助力揭示其在疾病發(fā)生發(fā)展中的作用。
功能機(jī)制探索：TDP-43參與RNA代謝、轉(zhuǎn)錄調(diào)控及mRNA穩(wěn)定性維持，我們的產(chǎn)品可應(yīng)用于蛋白互作（Co-IP）和功能研究，深入解析其在基因調(diào)控網(wǎng)絡(luò)中的關(guān)鍵角色。
工業(yè)應(yīng)用價(jià)值
疾病診斷開(kāi)發(fā)：TDP-43是神經(jīng)退行性疾病的重要生物標(biāo)志物，我們的抗體可用于開(kāi)發(fā)ELISA檢測(cè)試劑盒或免疫組化診斷方案，輔助臨床早期篩查及病理分型。
藥物研發(fā)支持：在靶向TDP-43的藥物開(kāi)發(fā)中，我們的抗體可用于藥效評(píng)估，監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展及治療響應(yīng)，為神經(jīng)退行性疾病的精準(zhǔn)醫(yī)療提供支持。
驗(yàn)證數(shù)據(jù)
檢測(cè)靶點(diǎn)：TDP-43
捕獲抗體貨號(hào)：
RBB031M01E02N
檢測(cè)抗體貨號(hào)：
K1E027M12F07H
蛋白標(biāo)準(zhǔn)品貨號(hào)：
P63222PB
驗(yàn)證數(shù)據(jù)
檢測(cè)靶點(diǎn)：TDP-43
捕獲抗體貨號(hào)：
RBB031M01E02N
檢測(cè)抗體貨號(hào)：
K1E027M15A02H
蛋白標(biāo)準(zhǔn)品貨號(hào)：
P63222PB
捕獲抗體貨號(hào)：
K1E021C09C08C
檢測(cè)抗體貨號(hào)：
K1E022M03F08H
蛋白標(biāo)準(zhǔn)品貨號(hào)：
P63222PB
Cat#
Product Name
Validation
Target
K1E021C09C08C
Anti-Human TARDBP Antibody
IHC
TARDBP
K1E027M06B09C
Anti-Human TARDBP Antibody
WB&IP
TARDBP
K1E027M08F06C
Anti-Human TARDBP Antibody
WB&IP
TARDBP
K1E027M13C06C
Anti-Human TARDBP Antibody
WB&IP
TARDBP
P63222PB
Recombinant Human TARDBP Protein
/
TARDBP
免費(fèi)熱線：400-608-7598
網(wǎng) 址：http://www.canspec.cn
郵 箱：order@canspecsci.com